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Enfermedad de Creutzfeldt--Jakob : entretelones históricos de una rara forma de demencia

Romero, Carlos.

Fecha de publicación: 2011-08-05

Se presenta brevemente la biografia de los 2 neuropatólogos alemanes que dan nombre a esta demencia causada por priones cuya evolución es, generalmente, subaguda, rápidamente progresiva y fatal.

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Reporte de Caso. Síndrome de Susac: reporte de un caso y revisión de la literatura

Schottlaender, Lucía. Fiol, Marcela. Correale, Jorge.

Fecha de publicación: 2011-10-12

El síndrome de Susac es una enfermedad poco frecuente de etiología desconocida. Ha sido descripto como una endoteliopatía autoinmune que afecta la microvasculatura de la retina, el cerebro y la cóclea. La tríada clínica clásica consiste en encefalopatia subaguda, déficit visual y auditivo, aunque pueden no estar todos presentes en el inicio, siendo más frecuente en mujeres. Reportamos un paciente de sexo masculino, de 21 años de edad diagnosticado y tratado en nuestro centro.

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Síndrome de Guillain Barre y linfoma: a propósito de un caso con hiperreflexia osteotendinosa

Amaya, Mariela. Cammarota, Ángel. Nogués, Martín.

Fecha de publicación: 2008-10-07

El síndrome de Guillain Barré, se manifiesta por parálisis periférica de instalación rápida, asociada a alteraciones sensitivas de manos y pies que se propagan en sentido proximal con hipo o arreflexia. Presentamos una paciente de 84 años con cuadriparesia, alteraciones sensitivas con progresión proximal e hiperreflexia, con evolución clínica, hallazgos neurofisiológicos y analíticos compatibles con síndrome de Guillain-Barré. La paciente descripta presenta dos características inusuales en su enfermedad actual: 1) un síndrome de Guillain-Barré secundario a un linfoma;2) la presencia de reflejos osteotendinosos vivos.

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Trastornos de la deglución

Cámpora, Horacio. Durand, Luis. Ané, Fernando.

Fecha de publicación: 2008-05-12

La deglución es definida como la actividad de transportar sustancias sólidas, líquidas y saliva desde la boca hacia el estómago. Este mecanismo se logra gracias a fuerzas, movimientos presiones y relajaciones que se producen en la boca, faringe, laringe y esófago. Esta actividad dinámica neuromuscular compleja depende de un grupo de conductas fisiológicas controladas por la actividad del sistema nervioso central y periférico. Cuando se produce alguna alteración en alguno de estos mecanismos, se presenta la disfagia, que puede deberse a alteraciones funcionales, estructurales o ambas.

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Santiago ramón y cajal y la teoría de la neurona

Sevlever, Gustavo.

Fecha de publicación: 2008-05-18

El objetivo de esta monografía es reseñar algunos aspectos vinculados con una polémica de las neurociencias del siglo XIX: la teoría neuronal enfrentada a la teoría reticular, ambas como base doctrinaria de la concepción microanatómica y funcional del sistema nervioso central. Haremos hincapié en la obra de Cajal, gestadaza desde la periferia del establishment científico europeo en una España decadente.

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Tratamiento quirúrgico de la enfermedad de parkinson

Merello, Marcelo.

Fecha de publicación: 2008-07-06

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Parkinson fue una terapia habitual 30 años atrás. No obstante, con los avances de la terapia farmacológica y particularmente la introducción de la levodopa, la cirugía esterotáxica fue dejada a un lado durante las últimas dos décadas. Actualmente existe un renovado interés basado en el reconocimiento de las limitaciones del tratamiento medicamentoso, en un mejor entendimiento de los mecanismos fisiopatológicos que median la enfermedad y en los avances tecnológicos en neuroimágenes y electrofisiología.

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Difusión (DWI) y tensor de difusión (DTI) en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Romero, Carlos. Meli, Francisco. Carpintiero, Silvina. Taratuto, Analía. Calvar, Jorge.

Fecha de publicación: 2008-05-12

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro tipo de demencia causada por un agente (prion) proteinasa resistente. Un número de subtipos fueron reconocidos, siendo la forma esporádica, la más común. Tiene una incidencia de aproximadamente 1 en un millón por año. Otras formas clínicas incluyen la iatrogénica y familiar. En 1996, una nueva forma clinicopatológica denominada ECJ variante (ECJv) fue descripta. Nosotros reportamos cuatro casos de ECJ, forma esporádica, confirmadas por biopsia cerebral. Todos los casos tuvieron DWI y en dos pacientes DTI. Se obtuvo el Coeficiente de Difusión Aparente (ADC) y Anisotropía Fraccional (AF). Ambas mediciones se realizaron en similares regiones cerebrales en los 4 pacientes (ADC) y en los dos pacientes con DTI (AF). F.L.A.I.R. demostró hiperseñal en ganglios de la base y corteza cerebral sobre ambos hemisferios cerebrales en los cuatro pacientes. DWI mostró aumento de señal en núcleos lenticulares y caudados en todos los pacientes. El aumento de señal en corteza siguió un patrón gyriforme. El valor promedio de ADC fue estadísticamente superior en relación con los controles normales. AF fue levemente inferior en pacientes en relación con los controles, aunque no adquirió significado estadístico. Los valores de ADC y AF podrían ser de utilidad en un contexto clínico sugestivo de ECJ, conjuntamente con RM convencional, aportando información adicional para el diagnóstico diferencial. Series con mayor número de pacientes serían necesarias para confirmar estos hallazgos.

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Depresión y disfunción autonómica en adultos mayores con síndromes coronarios agudos: Actividad autonómica, depresión y enfermedad coronaria

Guinjoan, Salvador. Correa, Carolina. Ladrón de Guevara, Soledad. Velazco, Claudia. Schauffele, Silvina. Nicola-Siri, Leonardo. Fahrer, Rodolfo. Ortiz Frágola, Enrique. Martínez-Martínez, José. Cardinali, Daniel.

Fecha de publicación: 2008-07-03

El objetivo del presente es determinar si la depresión en ancianos con un síndrome coronario agudo reciente se asocia con anomalías de la actividad autonómica sobre el corazón. El estudio sobre la asociación entre un episodio depresivo mayor o síntomas depresivos aislados (escala de Hamilton de 21 items) y anomalías de la variabilidad de la frecuencia cardíaca en 56 pacientes >60 años con infarto agudo de miocardio o angina inestable. Los resultados de los parámetros espectrales y no espectrales de la arritmia sinusal respiratoria se mostraron disminuidos en los pacientes con depresión (log HF [mseg2] 2.12±0.4 vs 2.52±0.5, p<0.02, pNN5 [mseg] 1±2 vs 9±15, p<0.03, and rMSNN [mseg] 16+6 vs 28±22, p<0.03). También, la variabilidad cardíaca de alta frecuencia disminuyó con incrementos de la sintomatología depresiva. En una muestra de adultos mayores con síndromes coronarios agudos la depresión estuvo asociada a un control parasimpático cardíaco disminuido

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Nuevos enfoques en el tratamiento de los tumores primarios del SNC

Ottaviano, Fabio.

Fecha de publicación: 2008-05-19

Los tumores primarios del Sistema Nervioso Central (SNC) son un grupo heterogéneo de enfermedades que varían en un espectro muy amplio de lesiones. Estas incluyen lesiones benignas, de bajo grado y aquellas caracterizadas por un mayor grado de malignidad (tumores de alto grado), asociándose todas a diversas tasas de morbilidad y mortalidad. En los últimos diez años, la neuro-oncología mantiene un rol cada vez mas activo en el tratamiento de estas neoplasias. Constantemente desarrolla ensayos clínicos y de laboratorio, que permiten mayor entendimiento de la biología y comportamiento de estos tumores. De esta forma se aplican novedosos enfoques terapéuticos para lograr uno de los objetivos más reales de la especialidad: que es transformar muchos de dichos tumores en una enfermedad crónica, sin perder de vista el fin último, que es la “cura” del paciente. Como se ha expuesto a lo largo de esta revisión de los nuevos y futuros enfoques terapéuticos en neuro-oncología, vemos que aun hay un largo camino por recorrer en esta materia. Los tumores del cerebro son un conjunto de enfermedades que poseen una biología compleja y muy heterogénea. Pero sin duda con el incremento de los estudios de investigación y el esfuerzo depositado en estos ensayos, hemos avanzado notablemente en el entendimiento molecular del comportamiento del cáncer de cerebro, y a partir de ello, lograremos nuestro último objetivo: control prolongado de la enfermedad y cura de la misma.

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Hematoma espinal epidural espontáneo cervical: Reporte de caso

Salvat, Jorge. Salaberry, Juan Carlos. Condomí Alcorta, Santiago. Cervio, Andrés. Pirolo, Gustavo. Urbina, Claudio.

Fecha de publicación: 2008-05-19

Los hematomas espinales epidurales (HEE) espontáneos, son aquellas colecciones sanguíneas extradurales sin causa claramente demostrable, salvo traumas menores, esfuerzos mínimos, maniobras de Valsalva, buceo, ingesta irregular de AINES, hipertensión arterial. Representan menos del 1% de las lesiones epidurales espinales. Clínicamente puede ser indistinguibles de una extrusión discal, pero con un curso evolutivo diferente, que puede llevar a severo daño neurológico si no se resuelve rápidamente. Los hematomas espinales espontáneos representan una entidad nosológica infrecuente en la práctica diaria, asociada a traumas menores y a la terapéutica anticoagulante, que origina un cuadro clínico similar a la de una extrusión discal, con compromiso medular agudo. Requiere ser estudiada con IRM para su diagnóstico topográfico y detección de otras entidades que puedan originarla. El tratamiento óptimo es la reversión de la anticoagulación y descompresión quirúrgica en aquellos pacientes que puedan someterse a tal procedimiento. Se reserva conducta conservadora y controles periódicos con IRM para aquellos con mal estado general o alto riesgo quirúrgico.

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Edema de pulmón neurogénico

Raimondi, Guillermo.

Fecha de publicación: 2008-07-06

Nervous System Diseases Enfermedades del Sistema Nervioso El edema de pulmón neurogénico (EPN) se caracteriza por un aumento de agua pulmonar extravascular en pacientes que presentan brusco cambio de su estado neurológico. Este puede desarrollarse en una serie de pacientes con diferentes patologías neurológicas agudas tales como hemorragia subaracnoidea (1) traumatismo de cráneo (2, 3), convulsiones epilépticas (4-6), accidente cerebral vascular (7, 8), hemorragia intracraneana (2, 9) o hidrocefalia aguda (10). No hay que confundir esta entidad con otras complicaciones respiratorias posibles de ocurrir en pacientes neurológicos como por ejemplo neumonía aspirativa.

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Degeneración corticobasal ganglionar

Pikielny, Ralph.

Fecha de publicación: 2008-07-06

Alrededor del 25% de los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Parkinson idiopático (EPI) enviados a una clínica de movimientos anormales egresan con otro diagnóstico. En su lugar nos encontramos con algunas de las entidades globalmente referidas como Parkinson-plus (degeneración olivopontocerebelosa, degeneración estriatonigral, atrofia multisistémica (Shy-Drager),enfermedad de Lewy body, parálisis supranuclear progresiva u otro grupo de enfermedades que también pueden tener algunos rasgos extrapiramidales tradicionalmente relacionados con parkinsonismo y a los cuales se han designado como síndromes de degeneración cortical asimétrica (SDCA). Este término engloba a un grupo de enfermedades neurodegenerativas que se manifiestan con patrones topográficamente específicos y que dan origen a perfiles distintivos de enfermedad neurológica y cognitiva, presentando síndromes de afasia progresiva, compromiso perceptual-motor, compromiso frontotemporal o bítemporal. No hay todavía consenso sobre si este grupo de enfermedades representan un continuo o si se constituyen enfermedades definidas ya que existe considerable superposición de manifestaciones clínicas entre estas entidades que comparten rasgos histopatológicos comunes (células abalonadas con acromasia neuronal).

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