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Oftalmoplejía externa progresiva: revisión clínica y posibles mecanismos patogénicos

Ochoa, Susana.

Fecha de publicación: 2008-05-12

La limitación progresiva de los movimientos oculares, usualmente sin diplopía y sin afectación de la pupila; asociada a ptosis bilateral y debilidad de los músculos orbiculares de los párpados ocurre en varias enfermedades. Esta revisión tiene como objetivo agrupar las entidades nosológicas que afectan la motilidad ocular por compromiso primario de la fibra muscular y mencionar los fundamentos de la selectiva vulnerabilidad de los músculos extraoculares (MEO), sobre la base de recientes investigaciones acerca de los diferentes tipos de miofibras que los componen y sus propiedades.

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Tumores neuroendócrinos de timo “carcinoide tímico”

Alume, Hugo S.. Gliemmo, Carlos G.. Rey, Darío. Parrilla, Gustavo. Bondulich, Gustavo. Iotti, Roberto.

Fecha de publicación: 2008-05-18

El timoma es una patología rara de crecimiento lento, que involucra al compartimiento anterior del mediastino y es más común en el adulto. En los niños prevalecen los tumores germinales y los linfomas linfoblásticos. Los síntomas están generalmente relacionados al volumen tumoral: tos, disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior y además pueden presentarse con miastenia gravis teniendo manifestaciones de debilidad muscular, disturbios visuales y variados grados de incapacidad respiratoria.

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Ateneo

Correale, Jorge. Fridman, Esteban.

Fecha de publicación: 2008-07-06

Paciente de 41 años de edad, diestro que consultó el 18/11/97, por presentar monoparesia crural izquierda asociada a movimientos coreoatetósicos del hemicuerpo derecho de aproximadamente un día de evolución. El paciente padece síndrome de inmunodeficiencia adquirido diagnosticado en el año 1984. Como factor de riesgo para dicha patología sólo refiere contactos heterosexuales esporádicos. Niega ingesta de drogas.

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Apraxia

Leiguarda, Ramón.

Fecha de publicación: 2008-07-06

Apraxia es un trastorno de los movimientos finos, de destreza, previamente aprendidos, a consecuencia de disfunción neurológica. En 1900, Liepmannn describió apraxia como la incapacidad de actuar, es decir de mover una parte del cuerpo en forma proposicional. Apraxia presupone que "la capacidad de moverse está preservada". Apraxia no es el resultado de debilidad, pérdida sensitiva, ataxia, acinesia o bradicinesia, hipometría o dismetría, o de un trastorno en la ejecución motora debido a temblor, distonía, corea, balismo o mioclonus. Los pacientes con trastornos cognitivos severos o de memoria, o trastornos de atención pueden tener dificultad en llevar a cabo actos motores previamente aprendidos, debido a que no pueden comprender, cooperar, recordar o atender adecuadamente, pero si son estos déficit cognitivos los que. alteran la ejecución del movimiento, estos pacientes no se considera que tengan apraxia.

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Oftalmoplejía aguda. Ateneo

.

Fecha de publicación: 2008-07-06

Se trata de un paciente de 37 años, sexo masculino, con antecedentes de tabaquismo de 50 cigarrillos diarios y alergias ambientales varias durante la infancia. Automedicado con lapacho y lecitina como suplemento vitamínico. Estando en buen estado de salud comenzó el 10/10/96 con mareos, náuseas y posteriormente diplopia, agregándose el día siguiente inestabilidad, parestesias periorales y disartria. En el momento de la consulta en FLENI se encontraba lúcido y ansioso. Con ptosis palpebral bilateral y limitación de la mirada conjugada tanto horizontal como vertical, con nistagmo del ojo abductor y paresia de la aducción. Las pupilas eran de 3 mm de diámetro, reactivas a la luz. El campo visual por confrontación era normal como así también el fondo de ojo. Presentaba disartria y disfonía con voz nasal. Reflejos palatino y faríngeo conservados. Podía tragar normalmente. La fuerza muscular estaba globalmente disminuida con ROT presentes. Respuesta plantar flexora bilateral. En la posición de pie se mostraba atáxico con tendencia a la lateralización derecha. La coordinación era normal y el examen de la sensibilidad superficial y profunda, no mostraba alteraciones. El resto del examen clínico general fue irrelevante con función respiratoria conservada. En ese momento se le efectuó una RNM de cerebro sin contraste que resultó normal. El cuadro progresó y en las horas siguientes el paciente ya presentaba una oftalmoplejía bilateral, mi-driasis bilateral, paresia facial derecha y debilidad muscular generalizada comenzando con dificultad respiratoria. La capacidad vital respiratoria a su ingreso en UCI era de 700 mi y en forma rápida fue empeorando hasta llegar a los 120 mi y requiriendo ARM.

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Neuropatía inflamatoria desmielinizante crónica

Pardal, Ana. Nogués, Martín.

Fecha de publicación: 2008-07-06

El término Poliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP) fue utilizado por primera vez por Dyck y col. en el año 1975 . La CIDP es una neuropatía sensitivo/motora adquirida, caracterizada por recaídas o curso progresivo, desmielinizante y respuesta al tratamiento con inmunosupresores. Si bien no hay pruebas diagnósticas específicas para CIDP, hay características clínicas y de laboratorio que permiten distinguirla de otros tipos de neuropatías. La enfermedad generalmente se presenta con debilidad y pérdida de la sensibilidad en dos o más miembros, con progresión de semanas a meses. La debilidad es distal al comienzo de la enfermedad afectando luego a músculos proximales. Es típicamente simétrica, pero puede presentarse en forma asimétrica. (Variante tipo Mononeuritis múltiple). La afección de los nervios craneanos es poco común y sólo 2-16% de los pacientes presentan debilidad facial y 0-8% oftalmoplejía. El compromiso de los músculos respiratorios, la disfunción autonómica así como el antecedente de infección respiratoria previa son infrecuentes. Afecta a ambos sexos por igual con una incidencia mayor entre los 40 y 60 años de edad, siendo la forma recidivante más frecuente en pacientes jóvenes. Los síntomas sensitivos se observan en la mayoría de los pacientes y consisten en parestesias en manos y pies al comienzo de la enfermedad (70 %) o parestesias dolorosas, y sensación quemante (15 %), el tacto y la vibración están generalmente afectados. La forma de presentación sensitiva pura ocurre en un 10 % de los casos . El compromiso central se observa sólo en el 3 % de los casos. La CIDP puede estar asociada con infección HIV-I y gammopatías monoclonales IgG o IgA.

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dg: Mana Le Calvet