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Imagen del mes: Melanosis neurocutánea

Paday Formenti, María Emilia Pinto, Martín Arakaki, Naomi Sanchez, Pilar Routaboul, Carlos Diez, Blanca Yáñez, Paulina

Fecha de publicación: 2017-11-16

La melanosis neurocutánea (MNC) es una rara enfermedad congénita no hereditaria causada por la proliferación de melanocítos en el parénquima cerebral y en las leptomenínges, caracterizada por la presencia de nevos congénitos gigantes o nevos satélites múltiples y de tumores melanociticos tanto benignos como malignos a nivel de las leptomeninges. Se reporta el caso de un paciente de 11 años de edad, que ingresó derivado de otra institución para el estudio de una lesión ocupante en el ángulo pontocerebeloso izquierdo y de lesiones leptomeníngeas en el encéfalo. Presentaba antecedentes de nevo azul retroauricular izquierdo, diagnosticado por biopsia a los 2 años de vida. En el estudio por RM (Resonancia Magnética) de cerebro se observó una lesión heterogénea extra-axial en ángulo ponto-cerebeloso izquierdo, que producía efecto de masa sobre región antero-lateral de la protuberancia y del bulbo raquídeo y que englobaba la porción cisternal de los pares V y VI homolaterales. La lesión descripta presentó señal hiperintensa en T1 e hipointensa en T2 y GRE sugestiva de componente melánico. En la piel y las partes blandas de la región témporo-occipital izquierda se objetivó una imagen focal hiperintensa en T1 con refuerzo post-contraste y otra lesión de similares características pero de menor tamaño, se evidenció en la región sub-occipital homolateral. Se realizó la exéresis de las lesiones en cuero cabelludo e intracraneales y el resultado de la histopatología fue de melanoma meníngeo en el contexto de una melanosis neurocutánea.

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Tratamiento quirurgico de la epilepsia neocortical

Fecha de publicación: 2009-01-14

Los pacientes con Epilepsia Refractaria de origen neocortical constituyen un verdadero desafío. La eficacia de la cirugía resectiva focal es menor que la lobectomía temporal anterior que se realiza en pacientes con epilepsia mesial del lóbulo temporal. Actualmente se considera que la cirugía de la epilepsia es ampliamente aceptada para el manejo de la epilepsia médicamente intratable. Se evaluó la evolución en pacientes con epilepsia neocortical sometidos a cirugía en esta Institución y su relación con la etiología y localización. Se realizó un estudio descriptivo, poblacional que incluyó 14 pacientes (5 varones, 9 mujeres) con epilepsia neocortical operados entre 1997 y 2005 con, al menos, un año de seguimiento. Se analizaron: a) edad del paciente al inicio de las crisis, b) edad al momento de la cirugía, c) duración de la epilepsia, d) frecuencia de crisis, e) Video-EEG con electrodos de superficie, f) RMN de cerebro con protocolo de epilepsia, g) SPECT ictal. También se analizó el uso e indicación de Video-EEG invasivo, el procedimiento quirúrgico, los hallazgos en la anatomía patológica, las complicaciones y la evolución clínica evaluada según la escala de Engel. Como resultado se onservó que la edad promedio de inicio de la epilepsia fue de 11 años (rango: 3 meses a 52 años), la edad promedio al momento de la cirugía fue de 23 años (rango 4-59 años), con un promedio de 12 años (rango 6-31 años) de evolución. El valor localizador del EEG ictal y de la RMN fueron del 57% y 71% respectivamente. Se determinó el área epileptogénica en los 14 pacientes (4 en el lóbulo frontal derecho, 4 en el frontal izquierdo, 4 en el lóbulo temporal izquierdo, 1 en el lóbulo occipital derecho y 1 en el occipital izquierdo). Se indicaron los siguientes procedimientos quirúrgicos: lesionectomía en 8 pacientes, corticectomía en 1 caso, transección subpial múltiple (MTS) en 2 pacientes ,y en 3 se realizó tratamiento combinado: lesionectomía y/o corticetomía más MTS. Nueve pacientes (64%) fueron seguidos durante un año o más y 5 (36%) superaron los dos años de seguimiento. Evolución según Escala de Engel: siete pacientes (50%) en Clase I), 1 (8%) en clase III, 4 (28%) clase IV y 2 (14%) sin cambios. Cuatro pacientes (28%) permanecieron libre de crisis, 2 de ellos por más de 2 años. Complicaciones postquirúrgicas: a) hemiparesia transitoria en tres casos, b) dos con afasia transitoria y c) dos persistieron con déficit permanente del lenguaje. Anatomía Patológica: en 7 casos se encontraron hallazgos compatibles con displasia, en tres casos gliosis y en dos los hallazgos fueron inespecíficos.

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Epilepsia del lóbulo temporal de inicio en la edad adulta: posible encefalitis límbica

Fecha de publicación: 2009-04-07

La epilepsia del lóbulo temporal secundaria a esclerosis hipocampal es considerado el síndrome epiléptico más frecuente y se presenta habitualmente en pacientes menores de 20 años. En pacientes adultos que presentan este síndrome epiléptico y que no han sufrido injuria encefálica previa, debe considerarse como posibilidades etiológicas la encefalitis herpética, la encefalitis límbica (EL) paraneoplásica y la EL primariamente autoinmune. Registramos el caso de una paciente de 30 años de edad que debutó con crisis parciales simples y complejas cuya semiología sugería compromiso témporo-mesial, asociadas a alteraciones hipocampales en imágenes por resonancia magnética (RM), y cuya anatomía patológica mostró esclerosis mesial, displasia cortical e infiltrado inflamatorio.

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Abordaje neuroortopédico en la infancia: Oportunidad de la neuroortopedia en la patología neuropediátrica

Fecha de publicación: 2008-05-19

La Neuroortopedia es definida como la especialidad de la cirugía ortopédica orientada al tratamiento de las deformidades del sistema locomotor, secundarias a la patología neurológica. El abordaje neuroortopédico en la población pediátrica comienza a considerarse junto al diagnóstico de una afección neurológica, que puede desarrollar compromiso del sistema musculoesquelético. La oportunidad de intervención de la Neuroortopedia se da al momento de reconocimiento de una afección neurológica, que pueda desarrollar compromiso del sistema musculoesquelético. El conocimiento de la evolución natural de las disfunciones da la oportunidad al equipo de neurorehabilitación pediátrica de prevenir las deformidades progresivas recurriendo en forma oportuna a los recursos de tratamiento disponibles. El reconocimiento de la disfunción en sus estadíos dinámicos y corregibles simplifica el abordaje. Su evolución natural lleva a la deformación de la estructura ósea, necesitando abordajes de rescate, más amplios e invasivos. Si se tiene en cuenta el tradicional concepto de la medicina, en el cual la prevención de las deformidades siempre es más efectiva que las alternativas de rescate, se puede dar a cada paciente la oportunidad de lograr una mejor calidad funcional dentro de la realidad de cada cuadro.

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