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Imagen del mes: Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso

Paday Formenti, María Emilia Chaves, Hernán Pinto, Martín Arakaki, Naomi Massaro, Mario Diez, Blanca Romero, Carlos Cejas, Claudia

Fecha de publicación: 2016-12-12

El tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso es una rara entidad introducida recientemente a la clasificación de tumores del sistema nervioso central de la OMS (Organización Mundial de la Salud). Existen muy pocos casos descriptos en la bibliografía. Se reporta el caso de un paciente de 2 años de edad, con hidrocefalia valvulada desde los 5 meses de vida, que ingresó derivado de otra institución para estudio de lesiones leptomeníngeas en el encéfalo y la médula espinal sin diagnóstico etiológico. La resonancia magnética (RM) de encéfalo con contraste evidenció numerosos refuerzos nodulares leptomeníngeos tanto supra como infratentoriales con compromiso de pares craneales y cisternas basales. La RM espinal con contraste demostró en toda la extensión del cordón medular engrosamientos pseudonodulares meníngeos con realce tras la administración de contraste que generaban efecto de masa y compresión del cordón medular. Se realizó la exéresis de las lesiones nodulares paravermianas y la histopatología fue compatible con tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso de tipo ganglioglioma. El tratamiento con Vemurafenib produjo una disminución del número, tamaño y realce de las lesiones en los controles evolutivos de resonancia magnética de cerebro y de columna.

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dg: Mana Le Calvet