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Degeneración corticobasal ganglionar

Pikielny, Ralph

Fecha de publicación: 2008-07-06

Alrededor del 25% de los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Parkinson idiopático (EPI) enviados a una clínica de movimientos anormales egresan con otro diagnóstico. En su lugar nos encontramos con algunas de las entidades globalmente referidas como Parkinson-plus (degeneración olivopontocerebelosa, degeneración estriatonigral, atrofia multisistémica (Shy-Drager),enfermedad de Lewy body, parálisis supranuclear progresiva u otro grupo de enfermedades que también pueden tener algunos rasgos extrapiramidales tradicionalmente relacionados con parkinsonismo y a los cuales se han designado como síndromes de degeneración cortical asimétrica (SDCA). Este término engloba a un grupo de enfermedades neurodegenerativas que se manifiestan con patrones topográficamente específicos y que dan origen a perfiles distintivos de enfermedad neurológica y cognitiva, presentando síndromes de afasia progresiva, compromiso perceptual-motor, compromiso frontotemporal o bítemporal. No hay todavía consenso sobre si este grupo de enfermedades representan un continuo o si se constituyen enfermedades definidas ya que existe considerable superposición de manifestaciones clínicas entre estas entidades que comparten rasgos histopatológicos comunes (células abalonadas con acromasia neuronal).

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La relación entre conducta y funciones motoras es característica de la mayoría de los trastornos del movimiento, y su estudio histórico es avalado por numerosos trabajos en los últimos dos siglos. La Enfermedad de Parkinson (EP) ha dejado hace tiempo, de cosiderarse una enfermedad puramente motora, ya que exiten otra serie de alteraciones de amplia relevancia, cognitivas, del comportamiento, emocionales y del sueño. La gran mayoría de los pacientes con EP, presentan trastornos cognitivos, desde alteraciones sutiles (= 100%) hasta demencia (20-45%).

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La palidotomía posteroventral bajo control electrofisiológico (PPV) ha sido reportada como una herramienta útil en el tratamiento de los síntomas parkinsonianos en un grupo de enfermos severamente afectados. Se reportarán a continuación los primeros 10 pacientes incluidos en nuestro programa CAPIT-PPV. Dos pacientes fueron excluidos del análisis; uno de ellos por no haberse realizado termolesión y el otro por desarrollar hemiparesia severa durante el procedimiento esterotáxico, lo que imposibilitó su correcto seguimiento post operatorio. Luego de la PPV todos los pacientes mejoraron en On y Off, principalmente en el latió ccntralateral a la lesión y en menor medida en el lado homolateral. La mejoría fue registrada en todas las escalas tomadas: UPDRS (P= 0.0001) AOL (P= 0.001); Hoehn Yahr (P= 0.0008). Así como en los test cronometrados y la velocidad de la marcha (P- 0.04). Las discinesias desaparecieron completamente en 5 enfermos y se redujeron significativamente en los 3 restantes (P= 0.003). En conclusión y coincidentemente con la literatura la PPV ha mostrado ser un método efectivo en el tratamiento de un subgrupo.de enfermos parkinsonianos con marcada reducción de la rigidez y bradicinecia y dramática desaparición de las diskinesias inducidas por 1-dopa.

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