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RESULTADO DE BUSQUEDA - ARTÍCULO SELECCIONADO
Enfermedad de Creutzfeldt--Jakob : entretelones históricos de una rara forma de demencia

Romero, Carlos

Fecha de publicación: 2011-08-05

Se presenta brevemente la biografia de los 2 neuropatólogos alemanes que dan nombre a esta demencia causada por priones cuya evolución es, generalmente, subaguda, rápidamente progresiva y fatal.

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Difusión (DWI) y tensor de difusión (DTI) en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Fecha de publicación: 2008-05-12

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro tipo de demencia causada por un agente (prion) proteinasa resistente. Un número de subtipos fueron reconocidos, siendo la forma esporádica, la más común. Tiene una incidencia de aproximadamente 1 en un millón por año. Otras formas clínicas incluyen la iatrogénica y familiar. En 1996, una nueva forma clinicopatológica denominada ECJ variante (ECJv) fue descripta. Nosotros reportamos cuatro casos de ECJ, forma esporádica, confirmadas por biopsia cerebral. Todos los casos tuvieron DWI y en dos pacientes DTI. Se obtuvo el Coeficiente de Difusión Aparente (ADC) y Anisotropía Fraccional (AF). Ambas mediciones se realizaron en similares regiones cerebrales en los 4 pacientes (ADC) y en los dos pacientes con DTI (AF). F.L.A.I.R. demostró hiperseñal en ganglios de la base y corteza cerebral sobre ambos hemisferios cerebrales en los cuatro pacientes. DWI mostró aumento de señal en núcleos lenticulares y caudados en todos los pacientes. El aumento de señal en corteza siguió un patrón gyriforme. El valor promedio de ADC fue estadísticamente superior en relación con los controles normales. AF fue levemente inferior en pacientes en relación con los controles, aunque no adquirió significado estadístico. Los valores de ADC y AF podrían ser de utilidad en un contexto clínico sugestivo de ECJ, conjuntamente con RM convencional, aportando información adicional para el diagnóstico diferencial. Series con mayor número de pacientes serían necesarias para confirmar estos hallazgos.

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dg: Mana Le Calvet